腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
古都西安:唐风时尚迎新年******
新华社西安1月1日电(记者蔡馨逸李亚楠)“白天西安,夜晚长安,在如此浓郁的历史文化氛围中跨年,真的不虚此行。”来自江西的游客周娇换上唐朝装扮在长安十二时辰主题街区里欣赏仿唐乐舞、参加文化沙龙,流连忘返。
在新年来临之际,古城西安多个景区推出特色文化活动,让游客在唐风古韵与时尚新潮的碰撞中品味文化跨年。
游客在长安十二时辰主题街区游玩拍照。(图片由长安十二时辰主题街区提供)
长安十二时辰主题街区中,造雪机喷出的“雪花”洋洋洒洒落下,身穿唐装、云鬓花颜的游客提灯映雪,一如回到落雪的长安城;《霓裳羽衣舞》乐曲声响起,舞者们身着飘逸襦裙翩翩起舞,一颦一笑尽显盛唐气象;上元安康踏歌台中,中国装束复原团队成员胡晓对游客畅谈唐代服饰文化,并用一场唐朝装束走秀,展现历史风貌;“财神童子碰”“心愿名帖”“棋盘翻杯”等新年特别互动游戏,让游客在趣味参与中体验文化魅力……
唐朝装束走秀展示唐朝服饰文化。(图片由长安十二时辰主题街区提供)
在大唐不夜城流光溢彩的街区中,游客与诗仙“李白”对诗,感受灯火长安与诗意盛唐。在“云端”,被誉为关中八景之一的“雁塔晨钟”——小雁塔荐福寺的祈福钟声与交响乐交相呼应,西安交响乐团2023小雁塔新年祈福云上音乐在2022年的最后一天上演。
“岁聿云暮,一元复始之时,街区延续中国传统文化为主线的‘唐朝的节日’系列活动,在原有常态化演艺的基础上,营造了雪景长街、增加了文化沙龙和跨年特别活动等,让游客在古色古香的街市中度过一个长安奇妙夜。”长安十二时辰主题街区文化大使李媛媛说。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)